71岁的李大爷因呼吸困难、发热、咳嗽，急诊于山西医科大学第一医院。入院后，李大爷病情危重，气短明显，不能平卧，全身衰竭，最终被确诊为华氏巨球蛋白血症，也就是淋巴瘤。目前，李大爷经治疗后病情明显好转，气短基本缓解，可平卧，进食量增加，可下地活动。

那么，什么是华氏巨球蛋白血症呢？今天我们就谈谈这种少见的、极易被漏诊的狡猾淋巴瘤。

华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom Macroglobulinemia, 以下简称WM)于1944年由瑞典医生Jan Gosta Waldenström首次报道，并用他的名字命名。WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，侵犯骨髓，并伴单克隆IgM血症，也可侵犯淋巴结和脾脏。约占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。其临床表现高度异质性，容易被漏诊、误诊，患者常常得不到及时诊治，造成心、肾等多个重要脏器功能的损害而危及生命。

WM是一种老年的惰性淋巴瘤，中位诊断年龄63-75岁，有一定家族倾向性；是一种比较罕见的疾病，每年每百万人群大约出现3-5例；每年美国新诊断患者约为1500例。男性患者大约为女性患者的两倍。其不可治愈，呈惰性，病程较长，中位生存期8年。随着靶向、免疫治疗的进展，必将给患者带来更多的选择和生存获益。

WM起病隐匿，临床表现多样，而缺乏特异性。如出现以下表现，要警惕此病，及时到医院就诊。

1.不明原因的头痛、鼻衄、牙龈出血，皮肤紫癜，以及视网膜出血引起视力改变；

2.发热、乏力、虚弱、消瘦、盗汗；

3.淋巴结肿大、肝脾肿大；

4.四肢对称性感觉减退、伴痛觉过敏；

5.不明原因低血压，或体位性低血压；

6.食欲下降，腹泻和便秘交替；

7.由于免疫力低下，出现反复感染，以呼吸系统感染常见；

8.晚期患者可出现消瘦、恶液质；

9.化验有贫血和/或血小板减少，球蛋白增高，免疫球蛋IgM增高。

目前，山西医科大学第一医院血液科开设了淋巴瘤专科门诊，致力于实现淋巴瘤的早发现、早诊断、早治疗，以及淋巴瘤的规范化诊疗、专病管理，更好地延长患者生存期，提高治愈率。

专家介绍

魏芳，全日制医学博士、博士后，山医大一院血液科主任医师，科副主任，山西医科大学教授，硕士生导师。擅长淋巴瘤、多发性骨髓瘤、心肌淀粉样变性、急慢性白血病、贫血等血液病的诊治。2014年在美国德克萨斯州医学中心的细胞和基因治疗中心进行博士后研究，系统学习了最新兴的Car-T细胞 、Car-NK细胞 、BITE、PD1/PD-L1等癌症免疫治疗技术，为相关技术的开展打下了基础。担任中国医药教育协会淋巴瘤分会委员、山西省抗癌协会造血干细胞移植专业委员会委员、山西省医师协会血液病分会委员、山西省医学会血液病学专业委员会委员、山西省继续医学教育协会血液学分会委员，以第一作者发表SCI和核心期刊论文十余篇。

出诊时间

每周四上午