你是否经历过这样的怪事：能清晰听到自己眼球转动的声音？或者在咳嗽、用力甚至听到巨大声响时，会感到一阵天旋地转？这些看似匪夷所思的症状，并非幻觉，可能指向一种名为“上半规管裂综合征”（Superior Semicircular Canal Dehiscence Syndrome, SSCD）的内耳疾病。它就像在精密的内耳结构上开了一个“天窗”，导致了“漏风”般的奇异感受。那么，这个“天窗”是如何形成的呢？先天因素和后天撞击在其中扮演了怎样的角色？

一 内耳迷宫：听觉与平衡的精密仪器

要理解SSCD，我们首先需要了解内耳的构造。内耳深藏在头骨中，是一个复杂精密的结构，负责我们的听觉和平衡感。其中，前庭系统是平衡感的“传感器”，包含了三个相互垂直的半规管（上半规管、后半规管、外半规管），它们像陀螺仪一样，感知头部的旋转运动。这些半规管是充满液体的骨性管道，正常情况下，它们被坚硬的颞骨完全包裹，与大脑所在的颅腔隔绝。

图：内耳结构示意

二 “屏障撕裂”：上半规管裂的本质

上半规管裂综合征（SSCD）的核心问题，在于覆盖在“上半规管”顶部的骨质发生了缺损或变得异常薄弱。这个骨质层原本是分隔内耳前庭系统和颅腔（具体来说是中颅窝）之间的重要屏障。当这层骨质出现裂隙，就好像在这道屏障上开了一个异常的“窗口”。

这个“第三窗口”（与正常的卵圆窗和圆窗相对）破坏了内耳正常的生理环境。声音和压力（例如咳嗽、用力时颅内压升高）不再仅仅通过正常的路径传递，一部分能量会通过这个裂隙分流，直接影响到上半规管内的液体，或者反过来，颅内的压力波动也能直接传递到内耳。这就解释了为什么患者会出现各种奇怪的症状。

图：颞骨CT上可见上半规管出现骨质缺损

三 “漏风”探源：先天薄骨是基础

为什么有些人会得上SSCD？研究发现，许多患者存在先天性的因素——骨质发育薄弱。部分个体在胚胎发育过程中，覆盖上半规管的骨质就没有发育到足够的厚度。他们天生这部分骨头就比常人薄。这并非意味着一出生就有裂隙，而是他们的“屏障”先天就比较脆弱，为日后的开裂埋下了伏笔。就好比一块玻璃，如果天生就薄，那么轻微的外力也可能使其破碎。这种先天薄弱可能与基因或个体发育差异有关。

四 临门一脚：后天撞击与压力触发

虽然先天骨质薄弱是重要基础，但很多患者的症状并非与生俱来，而是在成年后某个时期才出现。这往往与后天的触发因素有关：

●头部撞击：即便是轻微的头部外伤，也可能对本就薄弱的骨质造成冲击，使其产生裂隙或导致原有的微小裂隙扩大。有时，患者甚至回忆不起明确的受伤史，可能仅仅是一次不经意的碰撞。

●气压伤：快速或剧烈的气压变化，如潜水、飞行、甚至用力擤鼻涕，都可能对内耳产生压力冲击，作用在脆弱的骨壁上，诱发或加重裂隙。

●慢性压力：长期、反复的颅内压升高，例如慢性咳嗽、频繁用力（如举重、便秘）、或者某些颅内压增高的疾病，也可能像水滴石穿一样，逐渐侵蚀薄弱的骨质，最终导致裂隙形成。

简单来说，SSCD的发生往往是“先天基础 + 后天诱因”共同作用的结果。一层天生就薄的骨头，在经历了头部撞击、压力冲击或长期“磨损”后，终于“不堪重负”，屏障被撕裂，形成了那个异常的“窗口”。

五 “漏风”的奇特表现

这个“第三窗口”会导致一系列独特的症状：

1.听觉异常（声音“漏”进来或“漏”出去）

●自体共振：这是最具特征性的症状之一。患者能异常清晰地听到自己体内的声音，如心跳声、脚步声、咀嚼声、甚至眼球转动的摩擦声。这是因为声音（尤其是骨传导的声音）通过裂隙被异常放大了。

●声音诱发眩晕：较大的外部声音会通过裂隙直接刺激到平衡器官（上半规管），引起短暂的眩晕或眼球震颤。

●低频传导性听力下降：声音能量通过裂隙“泄漏”出去，导致通过正常听骨链传导的效率降低，尤其在低频部分。但骨导听力可能正常甚至“超常”。

●搏动性耳鸣：能听到与自己脉搏一致的“嗡嗡”或“呼呼”声。

2.平衡障碍（压力“漏”进来）

●压力诱发眩晕/不稳 咳嗽、打喷嚏、用力（Valsalva动作）、弯腰、甚至乘坐电梯时，颅内压或中耳压力的变化会通过裂隙传递到上半规管，引发眩晕、平衡不稳或视物晃动感。

●慢性平衡障碍：部分患者可能持续感到轻微的头重脚轻或不稳感。

六 诊断与治疗

如果怀疑自己有SSCD，需要寻求耳鼻喉科医生的帮助。诊断通常结合以下几点：

●详细的病史询问：医生会仔细询问你的症状特征。

●高分辨率颞骨CT扫描：这是诊断的金标准，可以清晰地显示上半规管顶部的骨质缺损。需要特定的薄层扫描和重建技术。

●前庭诱发肌源性电位（VEMP）：这项检查通常会显示阈值降低，是SSCD的一个重要功能性指标。

●听力测试：可以发现特征性的低频传导性听力下降和异常的骨导反应。

治疗方面，取决于症状的严重程度：

●保守治疗：对于症状轻微的患者，可以尝试避免触发因素，如避免噪音环境、避免用力、治疗慢性咳嗽等。助听器可能对部分听力损失有帮助。

●手术治疗：对于症状严重影响生活质量的患者，可以考虑手术。手术的目标是“修补”或“堵塞”这个裂隙，常用方法包括在中颅窝开颅或通过乳突路径，用骨粉、骨蜡、筋膜等材料填补缺损或直接填塞上半规管。手术风险和效果需要与医生充分讨论。

结 语

耳朵“漏风”并非空穴来风，它是上半规管裂综合征（SSCD）这个真实存在的疾病所带来的独特体验。先天骨质薄弱奠定了基础，而后天的撞击或压力变化则可能成为撕裂这道内耳屏障的“最后一根稻草”。如果你正被类似的奇怪症状困扰，不必恐慌或疑神疑鬼，及时就医，通过科学的诊断和合适的治疗，有望找回清晰、平稳的“声”活。

制作：朱虹瑾

初审初校：皇甫辉

复审复校：温晓丽

终审终校：程红