来自山西省晋北地区的13岁女孩，2年前“感冒”后右侧耳后出现一红肿隆起包块，后自行破溃，当地医院按感染炎症治疗后效果不错，情况基本得到控制，但随后又出现右耳后包块伴有感染、脓肿形成，当地医院按“耳后脓肿”予以切开引流换药对症治疗，治疗后有所好转，后右侧耳后仍间断流水流脓，为进一步明确诊治，就诊于山西医科大学第一医院耳鼻咽喉-头颈外科，医生追根溯源，发现并非简单之炎症感染，祸根是藏匿于耳后的先天性第一鳃裂囊肿-瘘管与耳部胆脂瘤。

女孩住院后，耳鼻咽喉-头颈外科医生积极请相关科室协同会诊，经过精心的术前准备，先由麻醉科医生顺利气管插管行静脉复合麻醉，然后由耳鼻咽喉-头颈外科杨向茹教授与皇甫辉教授联合主刀施行手术，赵沁丽副教授等密切配合协作，手术室医护人员通力合作，成功地将瘘管与周围组织剥离开，保护好面神经，整个外科手术过程中，医生们始终小心谨慎，丝毫没有损伤颈部重要神经和血管。历时3个多小时，第一鳃裂瘘终于被完整成功切除，在术中，医生还发现该女童疾患属于第一鳃裂瘘管合并第二鳃裂瘘管，先天性耳前瘘管、小耳畸形、外耳道狭窄、中耳胆脂瘤以及听骨链中断，临床上极为罕见，鳃裂瘘完整追踪切除、中耳乳突根治、鼓室成形与外耳道成形等手术取得圆满成功，彻底解除了孩子多年疾病的痛苦。

耳鼻咽喉-头颈外科杨向茹教授介绍，鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，系胚胎发育过程中鳃弓和鳃裂未能正常融合或闭锁不全所导致，当鳃弓发育不全时，可发生各种不同畸形，咽内及皮外两端均有开口者称为瘘，仅一端开口者称为不完全瘘。若两端均无开口，仅为残留于组织内上皮腔隙，其内有分泌物储留，称其为囊肿。三种病变可互变，而临床形式多样、解剖关系复杂多变，特别容易被误诊、误治导致病变复发。可分为第一鳃裂、第二鳃裂、第三鳃裂和第四鳃裂形成之囊肿，部位相对位置会有所差别。鳃裂口愈合鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿，鳃裂口及鳃裂均未消失则将形成鳃裂瘘，鳃裂囊肿穿破后，导致伤口长期不愈，形成鳃裂瘘。严重时，液体自瘘孔处溢出，如果发生感染还能引起瘘口周围红肿局部疼痛，伴溢脓性分泌物，且反复发作。该女孩有先天性第一鳃裂瘘，同时合并有先天性耳前瘘管、小耳畸形、外耳道狭窄与中耳胆脂瘤等，由于临床表现缺乏特异性，先天性鳃裂畸形特别容易与其他疾病相混淆，手术切除是治疗鳃裂囊肿-瘘管的唯一治疗方式。

制作：张文华

初审初校：皇甫辉

复审复校：温晓丽

终审终校：程红