新年伊始，一名来自吕梁的9岁男童，间断性左耳流脓半年余，感冒发炎后加重，伴有听力下降，有时还会出现偏头痛，对症药物治疗效果差，且近1月症状逐步加重，出现头闷头昏，甚至有走路失衡症状，在当地医院辗转求医未果后来到山西医科大学第一医院耳鼻咽喉-头颈外科。

专家结合影像学等相关检查结果，仔细分析后怀疑该男童患的是一种罕见病症——先天性颞骨胆脂瘤。其发生源于胚胎发育时，本应长在体表之上皮组织错生长在颞骨的乳突及岩部，比较罕见。颞骨位居在颅内最深处，形状如同一个圆锥形山峦，岩尖部位位于这一山顶峰，其骨性结构包含毗邻着最重要结构如颈内动脉、颈静脉球、海绵窦及面神经等，是颅底外科手术的高危地带。

胆脂瘤根据分布位置不同可分为颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤和中耳胆脂瘤等，而颞骨胆脂瘤因其位置深及周围解剖结构复杂，诊断和治疗均有一定难度。颞骨胆脂瘤分为先天性胆脂瘤和后天性胆脂瘤，原发性先天性颞骨胆脂瘤原因可能是在胚胎早期，内耳道与鼓环很接近，外耳道上皮通过骨缝移行于颞骨岩部；后天性胆脂瘤多由中耳炎发展而来。原发于颞骨先天性胆脂瘤是由于岩尖外胚层细胞残留而形成，多以表皮样瘤形式出现并以岩外破坏为主。胆脂瘤具有潜在危害，是由于它逐渐增大压迫并腐蚀周围骨质，向周围邻近组织扩散，严重时出现脑膜炎、脑脓肿、周围性面瘫、眩晕等颅内外并发症，且目前没有特效治疗药物，确诊之后主要是采取手术治疗。该男童所患颞骨胆脂瘤属于先天原发胆脂瘤，且波及范围广，达颞骨乳突、岩部、鼓部与鳞部等，需要及时进行手术治疗，否则一系列严重并发症会危及生命。

手术由耳鼻咽喉-头颈外科杨向茹教授主刀、赵沁丽副教授与鹿慧医生参与配合，麻醉科谷培培医生主麻，手术室张利协助。术中发现鳞部、乳突骨板、鼓部以及岩部已破坏，胆脂瘤与脑膜紧贴，随时可能发生脑脊液漏。专家在显微镜下仔细清理病变组织包括胆脂瘤与肉芽组织，还为其施行扩大乳突根治手术，彻底清除“罪魁祸首”胆脂瘤，显微手术获得圆满成功。术后，男童病情得到控制，经过消炎消肿抗感染以及对症治疗后即可出院。